先天性髋内翻_先天性髋内翻的症状_先天性髋内翻治疗

先天性髋内翻

概述：本病亦称发育性髋内翻，系幼儿时发生的股骨颈干角进行性减小所致的畸形。正常成人的颈干角为120°～140°，儿童为135°～145°。若颈干角小于120°，称为髋内翻。

流行病学

流行病学：无相关资料。

病因

病因：先天性髋内翻的原因不明，多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱，属于股骨近侧段发育不完全病损的一种；有人认为是外伤所致；还有人强调与内分泌有关；也可能与家族遗传有关。

发病机制

发病机制：在胎儿发育阶段，股骨近侧骺板伸展于股骨上端，表现为月牙形软骨柱，很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早，使股骨颈变长，而股骨头的骨骺则将在出生后6个月时出现骨化中心。当股骨头、颈骺软骨出现病损时，其病变是形成纤维组织代替正常的软骨内骨化，结果导致骺板断裂和消失，常呈一个分离的三角骨块。随着儿童行走负重，逐渐发展为髋内翻。

临床表现

临床表现：本病最突出的表现是日益加重的跛行。婴儿时症状不明显。早期以髋痛为主，之后患肢无力，易疲劳，行走时身体摇晃，跛行。站立时，患肢呈外旋及轻度内收位，骨盆斜向患侧，脊柱出现侧凸畸形，在腰段凸向患侧，在胸腰段凸向健侧。患侧臀肌萎缩，臀纹比健侧下降，Trendelenburg征阳性。患者仰卧位时，在其腹股沟部可触到增生的股骨头、颈。大粗隆顶点高出Nelaton线，患髋外展、内旋及后伸明显受限。套叠试验阴性。

并发症

并发症：可出现骨盆倾斜和脊柱侧凸畸形。

实验室检查

实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查

其他辅助检查：X线检查，颈干角进行性减小，股骨头骨骺线由水平变为垂直，在股骨颈部近股骨头处有一个被裂隙分开的三角形骨块，有两条透亮带穿越股骨颈，形成“Y”形裂隙。随着骨的生长，内翻越来越明显，髋臼出现适应性改变。可通过测定HE角来评定髋内翻的程度。HE角即双髋臼“Y”形软骨连线与股骨头骺板的延长线相交的角度，正常为25°(图1)。

诊断

诊断：如髋痛患儿时有膝关节疼痛，下肢外展、内旋及后伸明显受限，应考虑本病。结合X线片上的特征所见。诊断并不困难。

鉴别诊断

鉴别诊断：

1.骨软骨病骨软骨病患者的病史、髋关节活动受限及肢体短缩等与轻度的先天性髋内翻相似，但二者在X线片上各有特点，骨软骨炎的股骨头、颈无分离现象，头致密扁平，颈粗短。

2.先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位患者的跛行出现较早，从幼儿期学步时开始。检查见股骨头在髋臼之外，大多数患者套叠试验阳性。

治疗

治疗：依据患儿的年龄、髋内翻的程度和影响功能的情况选择治疗方法。

1.“Y”形截骨术适用于婴幼儿及小龄儿童，颈干角在80°～100°之间者。

采用股骨上端外侧切口，于大、小转子间做“Y”形截骨。应根据髋内翻的程度设计好截骨量，长臂在上，位于大转子下与小转子上，短臂在下，根据设计好的截骨角度斜向长臂，短臂与长臂交叉处，要求距内侧骨皮质要有1/4直径长度的距离，然后使截骨端对合，外侧皮质对齐，以预制的鸭嘴钢板或Blount尖形钢板行内固定术。术后可采用外展石膏支架固定6～8周。手术截骨后消除了纵形生长骺板的剪力，HE角明显缩小，是防止复发的力学基础。截骨后短缩股骨可随生长发育逐渐获得等长。

2.Borden截骨术此方法适用于年龄较大的儿童，且颈干角小于80°者。

通过股骨上端外侧切口暴露，于大转子下与小转子上截骨，切断髂腰肌，于大转子外侧面切除具有相应角度的骨皮质，将截骨的下端骨面与该处对合。将预制的Blount尖形钢板(其角度与预计矫正后的颈干角相一致，大转子顶端插入尖形钢板)远端与大转子截骨面对合好，用螺钉固定，术后采用髋外展位石膏支架固定8周(图2)。

预后

预后：手术治疗效果较好。

预防

预防：无相关资料。

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